OTĘPIENIE ALZHEIMEROWSKIE

/OTĘPIENIE TYPU ALZHEIMERA/

ang. Alzheimer’s dementia, dementia of Alzheimer’s typeDAT

Ten rodzaj otępienia jest uwarunkowany chorobą Alzheimera, definiowaną obecnie jako choroba pierwotnie zwyrodnieniowa mózgu, spowodowana odkładaniem się dwu białek o zmienionej konformacji: β-amyloidu (Aβ) zewnątrzkomórkowo i białka tau, wewnątrzneuronalnie pod postacią odpowiednio amyloidowych starczych blaszek i alzheimerowskiego zwyrodnienia neurofibrylarnego – białka te stanowią o zaniku neuronów i ich połączeń (Maria Barcikowska, Adam Bilikiewicz). Choroba Alzheimera jest chorobą polietiologiczną. Mechanizmy etiologiczne leżące u podłoża cechujących ją zmian neuropatologicznych nie są do końca wyjaśnione; prawdopodobnie są powiązane zarówno z czynnikami środowiskowymi, jak i genetycznymi (choroba występuje w postaci sporadycznej i w postaci rodzinnej).

Choroba Alzheimera jest eponimem. Alois Alzheimer (1864–1915), psychiatra niemiecki, jako pierwszy ogłosił przypadek choroby manifestującej się za życia otępieniem u kobiety, która w momencie przyjęcia do zakładu psychiatrycznego miała zaledwie 51 lat, dopełniając opis kliniczny charakterystyką swoistych zmian patologicznych wykrytych w pośmiertnym badaniu mózgu. Mimo postępu w naukach medycznych przyżyciowe rozpoznanie choroby nie jest w praktyce klinicznej rozpoznaniem definitywnym (wymaga się tu badania autopsyjnego) i za życia chorego w diagnozie medycznej sięga się po pojęcie otępienia.

Choroba Alzheimera ma długi okres inkubacji, przebiega w sposób utajony, podstępny. Chory zwykle uzyskuje diagnozę na etapie otępienia, choć uprzednio może mieć postawioną diagnozę łagodnych zaburzeń poznawczych (MCI), traktowanych jako inicjalna forma postępującej choroby degeneracyjnej, trwająca zwykle około 3 lat. Otępienie odpowiada stadium klinicznemu przebiegu choroby Alzheimera – toczący się w mózgu proces patologiczny prowadzący do zaniku neuronów i ich połączeń przestaje być w końcu kompensowany przez możliwości plastyczne mózgu i pojawiają się objawy choroby.

W obrazie klinicznym choroby Alzheimera sytuują się zaburzenia poznawcze (traktowane jako objawy wiodące, z naciskiem na zaburzenia pamięci, ale także zaburzenia myślenia, orientacji allo- i autopsychicznej, uwagi, funkcji wzrokowo-przestrzennych, praksji, również zaburzenia mowy, czytania, pisania, liczenia) oraz zaburzenia pozapoznawcze (zaburzenia psychiczne, zaburzenia zachowania – ujawniające się czasowo, z możliwością wycofywania się). W przebiegu klinicznym choroby Alzheimera zasadniczo wyróżnia się trzy fazy otępienia, zależne od czasu trwania objawów i stopnia zaawansowania choroby: otępienie łagodne, otępienie umiarkowane (średnio zaawansowane) i otępienie zaawansowane (bardzo zaawansowane). W typowym przypadku wraz z postępem choroby stale narasta rozpad funkcjonowania poznawczego (zwykle poprzedzają go zaburzenia nastroju, zaburzenia zachowania są natomiast objawem późniejszym), a w ślad za tym, choć nie tak gwałtownie, pogarsza się funkcjonowanie chorego, traci on samodzielność życiową. Zaburzenia nastroju i zaburzenia zachowania narastają do pewnego poziomu, potem następuje ich spadek. Najpóźniej, lecz w sposób gwałtowny, dochodzi do utraty sprawności motorycznej. Przebieg otępienia alzheimerowskiego określa się najczęściej na 8–10 lat. Wskazuje się, że może to być okres kilkunastoletni (notuje się przypadki, gdy wynosi on około 20 lat).

Otępienie alzheimerowskie bywa postrzegane jako prototypowa forma otępienia, ponieważ: 1) jest najczęściej występującym na świecie rodzajem otępienia; 2) jest otępieniem pierwotnie zwyrodnieniowym – jego przyczyną są procesy degeneracyjne mózgu; może występować u osoby bez innych istotnych problemów zdrowotnych; 3) jest otępieniem korowym – zaburzenia pochodzenia korowego wpisują się w charakterystyczny obraz otępienia jako utraty sprawności umysłowej; otępienie alzheimerowskie w istocie stanowi więc prototypową formę otępienia korowego, w związku z występowaniem zaburzeń językowych, zaburzeń działania celowego (apraksji) i rozpoznawania (agnozji) oraz znaczących deficytów pamięci; 4) jest związane z wiekiem, potwierdza relację zakodowaną niegdyś w terminie demencja starcza; wiek powszechnie uznaje się za jedyny bezsporny czynnik ryzyka choroby Alzheimera i charakteryzuje się ją jako chorobę sprzężoną z wiekiem.

Literatura:

M. Barcikowska, A. Bilikiewicz: Choroba Alzheimera w teorii i praktyce klinicznej, Lublin 2004.

Choroby otępienne. Teoria i praktyka, red. J. Leszek, Wrocław 2011.

A. Domagała: Zachowania językowe w demencji. Struktura wypowiedzi w chorobie Alzheimera, Lublin 2007.

S. Lovestone, S. Gauthier: Management of Dementia, London 2001.

Otępienie, red. A. Szczudlik, P.P. Liberski, M. Barcikowska, Kraków 2004.