OTĘPIENIE Z CIAŁAMI LEWY’EGO

ang. dementia with Lewy bodiesDLB

Otępienie to charakteryzują postępujące zaburzenia funkcji poznawczych – w stosunku do ogólnych kryteriów otępienia zaznacza się jednak, że w początkowym okresie niekonieczne jest występowanie zaburzeń pamięci, ujawniają się one wraz z progresją choroby. Jak wskazuje Tomasz Sobów, szczególnie nasilone deficyty mogą dotyczyć uwagi, funkcji wykonawczych i wzrokowo-przestrzennych, natomiast względnie dobrze zachowane są inne funkcje: pamięć (zwłaszcza semantyczna), ekspresja i rozumienie mowy, praksja; deficyt funkcji poznawczych jest tu odmienny niż w otępieniu alzheimerowskim. Profil zaburzeń poznawczych w przypadku otępienia z ciałami Lewy’ego obejmuje cechy otępienia korowego i otępienia podkorowego. Pełny zespół otępienny rozwija się wraz z postępem choroby – szczególną cechą otępienia z ciałami Lewy’ego są objawy psychotyczne, pierwszymi zwiastunami choroby zwykle są drażliwość i chwiejność emocjonalna, potem może pojawić się agresja, w późniejszym czasie apatia – stopniowo pogarsza się funkcjonowanie chorego (Tomasz Gabryelewicz, Anna Pfeffer).

W diagnozie uwzględnia się trzy objawy podstawowe, o określonej specyfice (Radosław Magierski i współpracownicy): 1) zmienne nasilenie zaburzeń funkcji poznawczych – fluktuacje (u chorych obserwuje się: codzienne epizody wzmożonej senności, codzienne „drzemki” co najmniej dwugodzinne, objaw opisywany jako długotrwałe „zapatrywanie się w przestrzeń”, epizody dezorganizacji mowy – zaburzenia uwagi wydają się charakterystyczną cechą wczesnej fazy otępienia z ciałami Lewy’ego, potem są mniej istotne); 2) halucynacje wzrokowe (w typowej postaci polegające na spostrzeganiu żywych, barwnych, szczegółowych scen, postaci dzieci, karłów, zwierząt – występowanie omamów cechuje całkowity brak wglądu w zaburzenia oraz zwykle brak lęku mimo poczucia realności spostrzeganych zjawisk; omamy wzrokowe mają znaczne nasilenie, występują o podobnej porze, charakteryzuje je względnie stała treść, zbliżona wielkość spostrzeganych obiektów, sposób ich poruszania itp.); 3) parkinsonizm (typowe jest tu symetryczne wzmożenie napięcia mięśniowego typu sztywności rury ołowianej, symetrycznie może występować drżenie spoczynkowe, zwykle o umiarkowanym nasileniu, ponadto charakterystycznymi objawami są: zaburzenia chodu, niestabilność posturalna prowadząca do upadków, hipomimia, zaburzenia połykania, dyzartria). Wśród innych objawów psychopatologicznych wymienia się m.in.: urojenia, omamy inne niż wzrokowe, depresję. Liczne objawy neuropsychiatryczne i zaburzenia zachowania mogą przesłaniać obecność otępienia; przypuszcza się, że mogą skutkować postawieniem błędnej diagnozy, rozpoznaniem psychozy starczej lub zaburzeń świadomości.

Otępienie z ciałami Lewy’ego należy do grupy chorób związanych z obecnością złogów synuklein (tak jak choroba Parkinsona). Typowe zmiany neuropatologiczne w otępieniu z ciałami Lewy’ego to rozsiane neurony zawierające α-synukleinoreaktywne ciała Lewy’ego oraz neuryty Lewy’ego. Pewne otępienie z ciałami Lewy’ego rozpoznaje się wyłącznie na podstawie stwierdzenia charakterystycznego obrazu neuropatologicznego. Patologia ciał Lewy’ego może współwystępować wraz z patologią alzheimerowską – trudno wówczas rozstrzygnąć, który rodzaj patologii ma kluczowe znaczenie w patofizjologii zespołu otępiennego (Radosław Magierski i współpracownicy).

Rozpowszechnienie otępienia z ciałami Lewy’ego w populacji nie jest bliżej określone. Jednostka ta jest znana od lat 60. XX wieku, ale początkowo była uważana za rzadkość. Obecnie, na skutek rozwoju wiedzy w obszarze neuropatologii zespołów otępiennych, wskazywana jest nawet jako drugi co do częstości typ otępienia pierwotnie zwyrodnieniowego u osób starszych (po otępieniu alzheimerowskim). W przypadku otępienia z ciałami Lewy’ego nie ma zgodności co do skróconego okresu przeżycia pacjenta. Choroba trwa do 20 lat, średnio 5–6 lat. Uważa się, że zachorowania mają charakter sporadyczny, aczkolwiek w literaturze przedmiotu obecne są doniesienia na temat przypadków rodzinnych (Radosław Magierski i współpracownicy). Otępienie z ciałami Lewy’ego jest związane z wiekiem, najczęściej wykrywane jest po 60. roku życia – częściej chorują mężczyźni (Tomasz Gabryelewicz).

Literatura:

T. Gabryelewicz: Otępienie z ciałami Lewy’ego, [w:] Otępienie, red. A. Szczudlik, P.P. Liberski, M. Barcikowska, Kraków 2004, s. 333–338.

T. Gabryelewicz, A. Pfeffer: Otępienie z ciałami Lewy’ego, [w:] Diagnostyka i leczenie otępień, Warszawa 2012, s. 109–114.

R. Magierski. I. Kłoszewska, T. Sobów: Otępienie z ciałami Lewy’ego, [w:] Zaburzenia poznawcze i psychiczne w chorobie Parkinsona i w innych zespołach parkinsonowskich, red. T. Sobów, J. Sławek, Wrocław 2006, s. 87–112.

T. Sobów: Otępienie w chorobie Parkinsona i innych synukleinopatiach, [w:] Choroby otępienne. Teoria i praktyka, red. J. Leszek, Wrocław 2011, s. 57–72.