ang. primary degenerative dementia
Jeden z typów otępienia wyodrębniany ze względu na kryterium etiologiczne; rozwija się w przebiegu pierwotnie zwyrodnieniowych procesów uszkadzających mózg (najczęściej otępienie alzheimerowskie) – w odróżnieniu od otępienia wtórnego, będącego wynikiem działania wielu czynników przyczynowych w przebiegu schorzeń ogólnoustrojowych lub neurologicznych (np. otępienie naczyniopochodne; otępienie toksyczne, np. polekowe; otępienie w przebiegu zaburzeń niedoborowych, np. witaminy B12; otępienie na skutek neuroinfekcji).
Choroby zwyrodnieniowe odznaczają się rozlanymi bądź ogniskowymi zanikami neuronów (ginących bez cech zapalenia) – prowadzi do tego proces chorobowy polegający na odkładaniu się patologicznych białek (Paweł P. Liberski i współpracownicy). Otępienie pierwotnie zwyrodnieniowe, w zależności od rodzaju białka, którego patologia warunkuje proces neurodegeneracyjny, jest różnicowane na: taupatie, np. otępienie czołowo-skroniowe, zwyrodnienie korowo-podstawne, postępujące porażenie nadjądrowe; synukleinopatie, np. otępienie z ciałami Lewy’ego, zanik wieloukładowy, choroba Parkinsona, oraz beta-amyloidozy, np. choroba Alzheimera (Grzegorz Opala, Agnieszka Gorzkowska).
Samoistne choroby zwyrodnieniowe są przyczyną zdecydowanej większości wszystkich przypadków otępienia. Przy dzisiejszym stanie wiedzy medycznej mają złe rokowania.
Zob. także: OTĘPIENIE, OTĘPIENIE ALZHEIMEROWSKIE, OTĘPIENIE CZOŁOWO-SKRONIOWE, OTĘPIENIE Z CIAŁAMI LEWY’EGO, OTĘPIENIE W CHOROBIE PARKINSONA
A. Bilikiewicz, J. Landowski, P. Radziwiłłowicz: Psychiatria, Warszawa 1999.
P.P. Liberski et al.: Neuropatologia otępień. Od patologicznie zwiniętych białek do neurotoksycznych włókien, [w:] Otępienie, red. A. Szczudlik, P.P. Liberski, M. Barcikowska, Kraków 2004, s. 114–132.
G. Opala, A. Gorzkowska: Deficyty poznawcze w zespołach otępiennych, [w:] Zaburzenia funkcji poznawczych w chorobach psychicznych, red. A. Borkowska, Kraków 2005, s. 85–98.