/AFAZJA POWOLI POSTĘPUJĄCA BEZ UOGÓLNIONEJ DEMENCJI, DEMENCJA SEMANTYCZNA, PIERWOTNE OTĘPIENIE DYSFATYCZNE, AMNEZJA SEMANTYCZNA, AFAZJA LOGOPENICZNA/
ang. primary progressive aphasia – PPA, slowly progressive aphasia without generalized dementi – SPA, semantic dementia – SA, primary dysphasic dementi – PDD, semantic dementi – SA
grec. phásis ‘wypowiedź’, łac. phasia ‘mowa’; grec. a- ‘brak’; łac. aphasia ‘niemota’
Zespół narastających zaburzeń mowy spowodowanych chorobą zwyrodnieniową układu nerwowego zaliczany do grupy otępień czołowo-skroniowych (FTD – ang. fronto-temporal dementia) o nieustalonej etiologii. Postępujące stopniowo i wolno (w ciągu 5–11 lat), nasilanie się zaburzeń językowych może wystąpić u osób w okresie przedstarczym (przed 65. rokiem życia), u których zachowane są sprawności intelektualne i behawioralne (nie stwierdza się symptomów demencji). Trudności językowe mają początkowo łagodny charakter i mogą pozostać niezauważone przez otoczenie lub zinterpretowane jako wynik stresującego stylu życia lub problemów natury emocjonalnej, jednak większość pacjentów przejawia obniżony nastrój w związku ze świadomością postępujących zaburzeń, zachowując przez długi czas samodzielność życiową.
W diagnozowaniu wczesnej fazy afazji pierwotnej postępującej przydatne są narzędzia logopedyczne, bowiem pierwsze symptomy postępującej choroby ujawniają się w zachowaniach językowych. W pierwszych etapach trwania choroby nie uwidaczniają się zmiany strukturalne w tkance mózgowej (standardowe badania neuroobrazowe CT, MRI nie wykazują patologii) oraz nie stwierdza się wyraźnych oznak zaburzeń neurologicznych. W związku z podejrzeniem objawów choroby neurodegeneracyjnej, obserwowanych w badaniu neurologopedycznym przeprowadza się badania funkcjonalne mózgu (fMRI, SPECT i PET), które wykazują patologiczne zmiany w aktywności półkul mózgowych, wyraźniej zaznaczone po stronie lewej, słabiej po prawej, obejmujące struktury otaczające lewą bruzdę boczną (łac. perisylvian regions); mogą przy tym wystąpić obustronne zaniki ogólnomózgowe, obejmujące również struktury podkorowe.
Obraz zaburzeń językowych w przypadkach afazji pierwotnej postępującej jest niejednorodny, wyróżnia się trzy profile zaburzeń językowych: 1) przy prawidłowym rozumieniu, w związku z atrofią lewej półkuli mózgu, głównie styku czołowo-skroniowo-ciemieniowego, występują trudności w zakresie ekspresji słownej objawiające się niepłynnością wypowiedzi, parafazjami głoskowymi i werbalnymi, stylem telegraficznym, trudnościami w czytaniu i pisaniu, z czasem u niektórych pacjentów dochodzi do mutyzmu akinetycznego; 2) przy zachowanej sprawności artykulacyjno-prozodycznej i składniowej, a także zdolności do realizowania automatyzmów i stereotypii werbalnych, w związku z poszerzeniem bruzdy Sylwiusza oraz występowaniem obustronnych zmian strukturalnych w płatach skroniowych, ciemieniowych i czołowych, występuje anomia oraz pogorszenie rozumienia wypowiedzi; 3) występują objawy zaburzeń językowych typowe dla afazji mieszanej, czyli zaburzenia w rozumieniu i budowaniu wypowiedzi – brak płynności, agramatyzmy, pomijanie wyrazów funkcyjnych. Poza trudnościami językowymi, w związku ze zmniejszonym przepływem krwi także w przednich częściach mózgu, występują zmiany w zachowaniu (niedorzeczność, stereotypie, agresywność, apatia, izolowanie się).
Ustalenie typowego profilu zaburzeń językowych w afazji pierwotnej postępującej jest trudne, na jej obraz składa się zespół zróżnicowanych, zmieniających się w czasie i narastających symptomów, doprowadzających w końcowym etapie choroby do otępienia. W zakresie objawów językowych, poza anomią występującą w większości przypadków, w afazji pierwotnej postępującej obserwuje się różnorakie deficyty, przyjmujące postać afazji nominacyjnej (przy lewostronnej atrofii w obrębie tylnej części płata skroniowego, płata ciemieniowego oraz czołowego), afazji Broki (przy atrofii lewego płata czołowego, górnej części płata skroniowego, dolnej części płata ciemieniowego, wyspy – łac. insula, wzgórza – łac. thalamus i jądra ogoniastego – łac. nucleus caudatus), afazji Wernickego (przy atrofii płata skroniowego) czy afazji kondukcyjnej (przy występowaniu zmian rozlanych w obrębie części skroniowej lewego płata oraz wzgórza).
Narastanie deficytów językowych, poznawczych, emocjonalnych i motorycznych w afazji pierwotnej postępującej wymaga ciągłej weryfikacji oceny logopedycznej, a przez to modyfikowania wyznaczanych celów i zmiany stosowanych metod terapeutycznych. W przypadku schorzeń neurodegeneracyjnych terapia logopedyczna, wspomagana farmakologicznie, może przyczynić się jedynie do spowolnienia procesu chorobowego, wpływając korzystnie na jakość życia nie tylko pacjenta, ale też jego rodziny i opiekunów.
Ze względu na odmienny patomechanizm, zróżnicowaną symptomatykę, inne metody diagnozowania i terapii, a wreszcie różne rokowania i prognozy, afazja pierwotna postępująca, afazja oraz otępienie powinny być rozpoznawane w logopedii jako osobne jednostki zaburzeń mowy.
M. Gaweł, I. Domierz: Pierwotna postępująca afazja: wariant postępującej afazji z utratą płynności mowy czy afazja logopeniczna? Opis przypadku, „Neurologia i Neurochirurgia Polska” 2009, vol. 43, t. 4, s. 382–387.
K. Jodzio: Afazja pierwotna postępująca, Gdańsk 1999.
M.M. Mesulam: Primary Progressive Aphasia, „Annals of Neurology” 2001, Vol. 49, s. 425–432.
Choroby otępienne. Teoria i praktyka, red. J. Leszek, Wrocław 2003.
J. Panasiuk: Interakcja w afazji. TEKST – metaTEKST – konTEKST, Lublin 2012.
