ang. disconnection syndrome
grec. syndromè ‘zbieganie się, połączenie; łac. conexio ‘powiązanie’ od con(n)ectere ‘wiązać, łączyć’
Termin został wprowadzony przez Normana Geschwinda na określenie zespołu zaburzeń związanych z uszkodzeniami szlaków kojarzeniowych i połączeń włókien nerwowych. Istnieją dwa główne typy połączeń nerwowych: 1) drogi łączące obszary w obrębie tej samej półkuli (wewnątrzpółkulowe), zwane włóknami kojarzeniowymi (asocjacyjnymi); 2) drogi łączące obie półkule (włókna międzypółkulowe lub spoidłowe). Zróżnicowanie owych połączeń pozwala wyróżnić trzy podstawowe formy dyskoneksji: 1) wewnątrzpółkulową (afazja przewodzenia, afazje transkorowe); 2) międzypółkulową (apraksja spoidłowa); 3) złożoną (oba rodzaje połączeń zostają przerwane). Objawy zespołu stanowią szczególny rodzaj zaburzeń neuropsychologicznych i odnoszą się do funkcji zaburzonych względem zachowanych na dowolnym poziomie danego procesu (np. deficyty w ekspresji werbalnej przy zachowanym rozumieniu w afazji ruchowej) oraz do zaistnienia dwóch oddzielnych świadomości w jednym umyśle w przypadku mózgu rozszczepionego (ang. split-brain).
Dyskoneksję pierwszego typu opisuje model taksonomii afazji zaproponowany przez Carla Wernickego i Ludwiga Lichtheima, w którym zwrócono uwagę na zaburzenia czynności mowy powstałe nie w wyniku uszkodzeń ośrodków mowy, ale przerwania połączeń między obszarami kory, wprowadzając pojęcie afazji przewodzenia (kondukcyjnej) i afazji transkorowych. Dyskoneksja drugiego typu dotyczy przypadków przerwania połączeń spoidła wielkiego, głównego traktu przesyłania informacji między półkulami mózgu i następstwa takiego stanu w postaci rozdwojenia świadomości.
W przypadku przecięcia spoidła wielkiego następuje utrata transferu informacji między półkulami, a przez to ich funkcjonalna izolacja. W takich warunkach każda z półkul przetwarza informacje niezależnie od siebie, co objawia się dyskoneksją w percepcji bodźców o różnych modalnościach w stronnych reakcjach ruchowych i czuciowych, a przez to w procesach uczenia się i zapamiętywania. Każda z rozszczepionych półkul ma własny, odrębny system percepcji, pamięci i doświadczania w zakresie modalności wzrokowej oraz czuciowej, a między tymi systemami nie zachodzi komunikacja. Wśród objawów występujących bezpośrednio po zabiegu przecięcia spoidła wielkiego, lecz wycofujących się w ciągu kilku tygodni lub miesięcy wyróżnia się: 1) mutyzm – brak werbalnego porozumiewania się trwający od kilku dni do kilkunastu dni po zabiegu, z zachowaniem rozumienia; 2) apraksję lewej ręki, czyli niemożność wykonania ruchu zgodnie z instrukcją werbalną – pacjent proszony o podanie jakiegoś przedmiotu leżącego po jego lewej stronie sięga po ten obiekt prawą ręką, mimo że ręka lewa jest sprawna ruchowo; 3) konflikt międzyręczny, czyli niemożność jednoczesnego wykonania dwóch rodzajów czynności, np. prawą ręką pisania, a lewą odkładania kart, oraz sprzeczna ze sobą aktywność każdej z rąk, np. pacjent jedną ręką zapina guziki i jednocześnie drugą je rozpina, wykonując tę drugą czynność w sposób zautomatyzowany, poza kontrolą – druga ręka przeszkadza pierwszej w wykonywaniu czynności – objaw „obcej (nie mojej) ręki”, przy czym niemożność wykonywania dwóch różnych czynności nie wiąże się z zaburzeniami koordynacji, pacjenci mogą wykonywać złożone czynności oburęczne. Wśród objawów o względnie trwałym charakterze, utrzymujących się od kilku do kilkunastu lat po zabiegu, wymienia się: 1) lewostronną apraksję ręki, czyli trudności z wykonywaniem lewą ręką instrukcji werbalnych, np. kiwnięcie palcem, zaciśnięcie pięści; 2) prawostronną apraksję konstrukcyjną, czyli trudności z wykonywaniem prawą ręką zadań konstrukcyjnych lub rysowaniem figur geometrycznych, przy zachowanej zdolności do pisania; 3) lewostronną czystą aleksję, czyli niemożność przeczytania słów eksponowanych do lewego pola widzenia, czyli prawej półkuli (pacjent twierdzi, że nic nie widzi, chociaż może wskazać lewą ręką przedmiot, którego nazwę zapisano w tym samym polu widzenia); 4) lewostronną agrafię, czyli niemożność pisania lewą ręką wobec normalnych możliwości przenoszenia wprawy z jednej ręki na drugą; pisanie ręką lewą może być zaburzone nawet w sytuacji kopiowania tego, co zostało zapisane przez pacjenta ręką prawą; 5) lewostronną agnozję wzrokową, czyli zaburzenie w rozpoznawaniu rysunków, przedmiotów, liter lub słów eksponowanych do lewego pola wiedzenia (pacjent twierdzi, że niczego nie dostrzega lub widzi błyski świetlne), przy zachowanej zdolności ich rozpoznawania przy ekspozycji do pola prawego; 6) lewostronną agnozję słuchową, czyli niezdolność odtwarzania słów eksponowanych do ucha lewego, przy zdolności do powtarzania tych, które zostały skierowane do ucha prawego; 7) lewostronną agnozję czuciową, czyli niemożność nazwania przedmiotów rozpoznawanych dotykiem (bez udziału wzroku) – pacjent nazywa jedynie przedmioty rozpoznawane ręką prawą, natomiast gdy rozpoznaje je ręką lewą, nie nazywa ich, chociaż prawidłowo je identyfikuje (np. potrafi wskazać trzymany przedmiot wśród innych). Ponadto u chorych z zespołem dyskoneksji spoidłowej mogą wystąpić trudności w uczeniu się oburęcznych ruchów rotacyjnych, przy zachowanych zdolnościach do wykonywania codziennych rutynowych czynności oburęcznych, a także objawy obniżenia napędu (apatia), perseweracje i zaburzenia koncentracji uwagi, które współwystępując z bardziej swoistymi przejawami dyskoneksji, interpretowane są w kategoriach objawów ogólnomózgowych.
Literatura:
N. Geschwind: Disconnection syndromes in animals and man, „Brain“ 1965, Vol. 88, s. 237–294.
A. Herzyk: Wprowadzenie do neuropsychologii klinicznej, Warszawa 2005.
A. Herzyk: Neuropsychologia kliniczna wobec zjawisk świadomości i nieświadomości, Warszawa 2012.
K. Walsh: Neuropsychologia kliniczna, Warszawa 2000.
