SJÖGRENA ZESPÓŁ

Choroba autoimmunologiczna o nieznanej etiologii z grupy kolagenoz, w której dochodzi do powstania nacieków limfocytarnych w gruczołach wydzielania zewnętrznego z upośledzeniem ich czynności oraz zmianami zapalnymi w wielu narządach. Nazwa pochodzi od nazwiska Henrika Samuela Sjögrena, szwedzkiego lekarza okulisty, który przedstawił opis zespołu w 1933 roku. Choroba Mikulicza (łac. laesio lymphoepithelialis) zwykle objawia się symetrycznym powiększeniem ślinianek. Zespół Sjögrena to choroba Mikulicza w połączeniu z zapaleniem spojówkowo-rogówkowym i zmianami stawowymi o charakterze reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS).

Przyczyna choroby jest nieznana. Pewną rolę w etiologii odgrywają infekcje wirusami EBV, CMV, HCV i HIV. Wykazano związek immunogenetyczny z antygenami zgodności tkankowej DR2, DR3, B8 i DQ.

Typowy obraz zespołu Sjögrena to: suche zapalenie rogówki i spojówki (łac. keratoconjuctivitis sicca) oraz wysychanie oczu (łac. xerophtalmia) jako skutek upośledzenia wydzielania łez, uczucie piasku pod powiekami, pieczenie, drapanie, przekrwienie spojówek; suchość błony śluzowej jamy ustnej (łac. xerostomia) wskutek zapalenia ślinianek, problemy z żuciem, mową, odczuwaniem smaku, szybko postępująca próchnica zębów i problemy z użytkowaniem protez. W badaniu histologicznym stwierdza się nacieki limfocytarne. Niecharakterystycznymi objawami są wykwity pokrzywkowe i krwotoczne, rzadko rumień obrączkowaty skóry, świąd skóry. U niektórych pacjentów występują objawy neurologiczne i psychiatryczne. Zespół Sjögrena jest drugą co do częstości występowania, po reumatoidalnym zapaleniu stawów, chorobą autoimmunologiczną, częściej występującą u kobiet (9 : 1), po 40. roku życia.

Leczenie jest objawowe i polega na stosowaniu sztucznych łez, sztucznej śliny. Do łagodzenia dolegliwości bólowych narządu ruchu stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne. W cięższych postaciach konieczne jest stosowanie kortykosterydów lub metotreksatu. Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania klinicznego choroby. U 1% pacjentów z zespołem Sjögrena dochodzi do rozwoju chłoniaka złośliwego.