OTĘPIENIE CZOŁOWO-SKRONIOWE

ang. Frontotemporal DementiaFTD

Należy do grupy otępień zwyrodnieniowych typu niealzheimerowskiego. Bywa nazywane zespołem/kompleksem Picka (prototypową chorobą jest w tym przypadku opisana przed ponad 100 laty choroba Picka, która przez długi czas była synonimem otępienia czołowo-skroniowego; sam termin otępienie czołowo-skroniowe wprowadzono w latach 90. XX wieku po tym, jak okazało się, że podłożem tego typu otępienia mogą być także inne zmiany neuropatologiczne niż wskazane wcześniej komórki i ciała Picka). Obecnie otępienie czołowo-skroniowe stanowi niejednorodną pod względem klinicznym, patologicznym i genetycznym grupę chorób neurodegeneracyjnych, w przypadku których proces chorobowy obejmuje z mniejszą bądź większą asymetrią płaty czołowe i/lub skroniowe; topografia zaniku determinuje główne warianty kliniczne tego rodzaju otępienia (Anna Pfeffer i współpracownicy).

W nowszych pracach otępienie czołowo-skroniowe staje się terminem wąsko stosowanym, dla wyodrębnienia jednego z wariantów omawianego otępienia (obok otępienia semantycznego i pierwotnej postępującej afazji bez płynności mowy), a szerszą kategorią jest wówczas zwyrodnienie płatowe czołowo-skroniowe (ang. frontotemporal lobar degenerationFTLD). W literaturze przedmiotu problematyka ta jest również prezentowana z wyróżnieniem: 1) behawioralnego wariantu otępienia czołowo-skroniowego (zwanego także wariantem czołowym, zespołem rozhamowania – cechującego się zmianami osobowości i zachowania oraz zaburzeniami emocjonalnymi, apatią, spłyceniem afektu, brakiem wglądu, nadmiernym jedzeniem i rozhamowaniem); 2) językowego wariantu otępienia czołowo-skroniowego, stanowiącego połączenie wariantu skroniowego, tj. otępienia semantycznego, z pierwotną postępującą afazją bez płynności mowy (Henryk Olszewski). Ustalenia definicyjne i terminologiczne nie są w tym zakresie jednolite. Ponadto w obszarze otępienia czołowo-skroniowego sytuuje się wiele rzadziej spotykanych jednostek chorobowych (otępienie czołowo-skroniowe z parkinsonizmem sprzężone z chromosomem 17, zespół otępienny w przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego, otępienie w przebiegu choroby neuronu ruchowego, otępienie w przebiegu zespołu korowo-podstawnego).

Rozpowszechnienie otępienia czołowo-skroniowego w populacji nie jest bliżej określone (choroba Picka początkowo była uznawana za rzadkość, a obecnie, z uwagi na rozwój wiedzy w obszarze neuropatologii, pojęcie otępienia czołowo-skroniowego ma szerszy zakres i ustalenia co do zachorowalności są odmienne). Otępienie czołowo-skroniowe ujawnia się wcześniej niż inne typy otępień, zazwyczaj między 50. a 70. rokiem życia – aktualnie wskazywane jest jako trzeci co do częstości typ otępienia pierwotnie zwyrodnieniowego u osób starszych (po otępieniu alzheimerowskim i otępieniu z ciałami Lewy’ego), a u osób przed 65. rokiem życia nawet jako drugi (po otępieniu alzheimerowskim). Odznacza się podstępnym, powolnym przebiegiem. Trwa średnio ok. 10 lat (notuje się przypadki, gdy czas trwania choroby wynosi około 20 lat). Występuje w postaci rodzinnej (nawet do 50% przypadków) i w postaci sporadycznej, równie często u kobiet i mężczyzn.

Literatura:

Otępienia czołowo-skroniowe, red. P.P. Liberski, Z.K. Wszołek, Lublin 2005.

Otępienie czołowo-skroniowe. Ujęcie interdyscyplinarne, red. M. Pąchalska, L. Bidzan, Kraków 2012.

H. Olszewski: Otępienie czołowo-skroniowe. Ujęcie neuropsychologiczne, Kraków 2008.

A. Pfeffer et al.: Otępienie czołowo-skroniowe, w: Otępienie, red. A. Szczudlik, P.P. Liberski, M. Barcikowska, Kraków 2004, s. 288–302.

T. Sobów: Praktyczna psychogeriatria: rozpoznawanie i postępowanie w zaburzeniach psychicznych u chorych w wieku podeszłym, Wrocław 2010.