/DESYNCHRONIZACJA NEURONALNA/
ang. auditory neuropaty
Pozaślimakowe organiczne uszkodzenie słuchu, rozpoznawane przy braku lub nieprawidłowym zapisie potencjałów słuchowych pnia mózgu oraz otoemisji akustycznych wskazujących na prawidłową funkcję zewnętrznych komórek słuchowych. Neuropatia słuchowa może występować jako samodzielna jednostka chorobowa bądź, zwłaszcza w przypadku pacjentów dorosłych, być przejawem uogólnionego procesu neuropatologicznego. Wśród przyczyn schorzenia dużą rolę przypisuje się czynnikom genetycznym- rodzinne warunkowania stwierdza się u ponad 40% pacjentów. Inne czynniki, które mogą wywoływać neuropatię słuchową to: długotrwała hipoksja i hiperbilirubinemia, reakcje immunologiczne, infekcje, cukrzyca i mocznica i in. Natomiast u około 50% pacjentów nie daje się ustalić czynnika etiologicznego. Prace dotyczące patomechanizmów neuropatii słuchowej doprowadziły do wskazania warunkujących ją miejsc w obrębie drogi słuchowej. Mowa tu o: wewnętrznych komórkach słuchowych, neuronach zwoju spiralnego, włóknach nerwu słuchowego czy neurotransmiterach synaptycznych. W świetle doniesień naukowych za zmianę przenoszenia informacji o takich cechach dźwięku jak głośność i wysokość odpowiedzialna jest zaburzona synchronizacja neuronalna, co najbardziej wpływa na jakość rozumienia mowy w szumie. Diagnostykę w kierunku neuropatii słuchowej można rozpocząć w przypadku obserwowania u pacjenta złego rozumienia mowy, zwłaszcza w warunkach utrudnionych (szum, hałas) nieadekwatnego do wyników uzyskanych w audiometrii tonalnej, niedosłuchu o charakterze fluktuacyjnym czy braku poprawy słyszenia przy zastosowaniu aparatów słuchowych. O neuropatii słuchowej może też świadczyć zaburzenie bądź brak zapisu potencjału pnia mózgu, obecność otoemisji akustycznych oraz brak eferentnej supresji otoemisji w obecności sygnału dodatkowego, brak odruchu mięśnia strzemiączkowego (zarówno przy ipsi- i kontralateralnym podaniu bodźca), prawidłowy wynik badań obrazowych wykluczających patologie o charakterze organicznym. Pacjenci ze stwierdzoną neuropatia słuchową muszą być objęci wielospecjalistyczną opieką – konsultacje neurologiczne, okulistyczne, genetyczne. Dzięki wykorzystaniu w diagnostyce otoemisji i metod elektrofizjologicznych neuropatia słuchowa może być rozpoznana bardzo wcześnie. Jest to niezmiernie istotne ze względu na możliwość wdrożenie właściwego postępowania rehabilitacyjnego. Protezowanie słuchu najczęściej nie daje dobrych efektów. Brak postępów rehabilitacji i protezowania słuchu może być wskazaniem do wszczepienia implantu ślimakowego.
Literatura:
A. Starr et al.: Auditory neuropathy, „Brain” 1996, Vol. 119, s. 741–753.
L. Mikołajewska et al.: Neuropatia słuchowa – diagnostyka i możliwości leczenia, „Otolaryngologia” 2004, nr 3 (4), s. 146–148.
K. Mikołajewska, K. Niemczyk: Neuropatia słuchowa – problem inny niż centralne zaburzenia słuchu, „Otoskop” 2003, nr 33, s. 1.
K. Kochanek: Diagnostyka zaburzeń słuchu typu pozaślimakowego za pomocą słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu, Warszawa 2002.
